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咳嗽、咳痰、呼吸困难(2021年第三期,第四部分更新,最新)

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发表于 2021-8-4 10:27 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2021-8-25 10:33 编辑

   病例编号:2021 03

   本期坛主:中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师 林江涛 主任医师
   病例提供:中日友好医院呼吸与危重症医学科 农英 副主任医师


病例摘要(第一部分)


   病例基本资料:
   一般情况:患者,女性,56岁,农民。入院日期:2021年5月3日
   主诉:咳嗽咳痰、呼吸困难3月余,加重2月
   现病史:患者3月余前因感冒受凉后出现阵发性咳嗽,夜间明显,平卧位加重,伴咳少量白色粘痰,痰不易咳出,伴声音嘶哑、活动后呼吸困难。于家中口服“氨溴索”及中药后症状改善不明显,曾于当地诊所应用地塞米松10mg-7mg-5mg静点共3天,咳嗽咳痰症状减轻。10天后再次出现上诉症状,再次予地塞米松10mg-7mg-5mg静点治疗,症状无明显改善。外院行胸部CT(2021年1月29日)提示双肺下叶少许炎性改变可能,双肺陈旧性改变,局限性气肿,心影略大左偏,双侧胸膜局限性增厚。考虑“肺部感染,COPD”,先后予美洛西林舒巴坦联合甲硝唑、头孢曲松联合奥硝唑抗感染治疗1周,自觉上述症状无明显缓解。
   2月前咳嗽咳痰较前加重,静息状态下即出现呼吸困难。就诊于外院:血气分析示PH 7.46,PCO2 40.7mmHg,PO2 71mmHg;血常规:白细胞12.7*10^9/L,中性粒细胞比率78.3%,红细胞3.17*10^12/L,血红蛋白100g/L,血小板257*10^9/L;血沉95mm/h。胸部CT示(2021年3月9日)双肺上叶胸膜局限性增厚,双肺小气肿,双肺索条形成。喉镜检查示咽喉黏膜略充血,舌根淋巴组织增生,会厌缘锐,双声带光滑,运动良好,声门闭合不严,咽喉未见明显新生物。FeNO 21ppb。先后予头孢米诺、莫西沙星抗感染8天,并应有甲泼尼龙20mg*6天,症状部分减轻,停激素后咳嗽咳痰再次加重。转院复查血气分析示PH7.46,PCO2 38.4mmHg,PO2 85.4mmHg;血常规:白细胞15.7*10^9/L,中性粒细胞比率69%,红细胞3.92*10^12/L,血红蛋白119g/L,血小板463*10^9/L;血沉84mm/h,C反应蛋白92.1mg/L;IgE、T.B淋巴细胞亚群、肿瘤标志物、抗核抗体谱、血管炎抗体谱未见明显异常。肺功能示:支气管舒张剂前FVC 1.85L(80.6%),FEV1 1.33L(69.1%),FEV1/FVC 71.79%,支气管舒张剂后FVC 2.19L(95.3%),FEV1 1.8L(93.5%),FEV1/FVC 82.19%;提示中度阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阳性。考虑“支气管哮喘”。予头孢噻肟抗感染、多索茶碱平喘,并应用甲强龙40mg qd*2天,咳嗽、咳痰、呼吸困难稍有减轻,停激素17天后再次因症状加重,予甲强龙40mg*4天静点,症状无明显改善。10天前(2021年4月23日)查胸部CT示右肺中叶支气管管腔闭塞,局部可见片状致密影,双肺可见索条影,右肺可见类圆形透光区;双肺陈旧病变、右肺局限性气肿,双肺轻度间质性改变,右肺门淋巴结增大,纵隔淋巴结略增大。肺动脉CTA示未见明显异常。为求进一步诊治于我院就诊,肺功能示FVC 2.21L(105.4%),FEV1 1.86L(87.6%),FEV1/FVC 85.4%。发病以来,神清,精神差,饮食睡眠差,无发热、口干、眼干、关节痛、皮疹,体重无明显变化。
   既往史:体健。
   个人史、月经婚育史、家族史无特殊。
   入院查体:体温36.5℃,脉搏82次/分,呼吸20次/分,血压121/75mmHg;神清,精神较差,无紫绀、杵状指,双侧前胸壁轻度压痛,双肺可闻及明显哮鸣音及痰鸣音。心腹查体无异常。四肢关节无异常。

                        胸部CT(2021-1-29)
胸部CT(2021-3-9)
    胸部增强CT(2021-4-23)


    讨论:患者目前初步诊断是什么?需要补充什么查体?需要做什么检查?



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发表于 2021-8-11 14:21 |显示全部楼层

咳嗽、咳痰、呼吸困难(2021年第三期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2021-8-11 15:07 编辑

病例摘要(第二部分)


   入院后检查:
   补充查体:鼻部明显塌陷,右耳廓红肿,略塌陷。


   血常规:白细胞9.64*10^9/L,中性粒细胞比率67.9%,嗜酸粒细胞0.17*10^12/L,血红蛋白96g/L,血小板374*10^9/L。血沉96mm/h,C反应蛋白40.2mg/L。
   D-D 1.11mg/L↑,肝肾功、心肌酶谱、凝血功能、心梗四项、甲功、肿瘤标记物、术前化验未见明显异常。
   感染相关检查:
   √ 血T-SPOT、G试验、GM试验均阴性。
   痰细菌涂片、真菌涂片、抗酸杆菌涂片、细菌真菌培养均阴性。
   免疫相关检查:
   抗核抗体谱+ANCA谱、风湿三项、免疫球蛋白及补体:均正常。
   淋巴细胞亚群正常。
   入院血气(FiO2 0.21):pH 7.43,PCO2 39.9mmHg,PO2 86.0mmHg,Lac 0.6mmol/L,HCO3- 26.3mmol/L。
   胸部吸气呼气相CT(2021-5-4):气管及主支气管管壁明显增厚,右肺上叶肺气囊,右肺中叶慢性炎症或部分肺不张可能。


   胸部吸气呼气相CT2021-5-4):



   讨论:根据上述检查结果,目前诊断是什么?下一步诊疗计划?


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发表于 2021-8-18 07:35 |显示全部楼层

RE: 咳嗽、咳痰、呼吸困难(2021年第三期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2021-8-18 07:48 编辑

病例摘要(第三部分)


   ◇ 支气管镜检查:
    √ 会厌结节肥厚,声门开启如常,气管狭窄,气管黏膜局部可见颗粒状结节,软骨塌陷,软骨环消失;左右主支气管及双侧各叶段支气管软骨塌陷,软骨环消失,黏膜光滑、肥厚,可见少许白色稀薄痰液,未见新生物。于右肺中叶行支气管肺泡灌洗。



    √ 灌洗液细胞分类计数:巨噬细胞 14.5 %,淋巴细胞 7.0 %,中性粒细胞 77.5%,嗜酸性细胞 1.0%。
    √ 灌洗液病原学:细菌涂片、真菌涂片、抗酸杆菌染色、弱抗酸涂片涂片、细菌培养、真菌培养、GM试验、12项呼吸道病原体核酸检测、EB核酸、CMV核酸均阴性。
   ◇ PET-CT检查:
    √ 1.甲状软骨、环状软骨、气管-左右主支气管-支气管弥漫性增厚,葡萄糖代谢增高;双侧肋与肋软骨交界处多发葡萄糖代谢增高,符合复发性多软骨炎表现,继发右肺中叶阻塞性改变。2.颈部及胸部散在淋巴结葡萄糖代谢增高,考虑反应性增生。3.右侧第5前肋局部骨皮质不连续,葡萄糖代谢增高,考虑骨折后改变。脊柱退行性改变。4.颅内未见异常葡萄糖代谢灶。



   超声心动图检查:未见异常。
   ◇ 右侧耳廓软骨活检病理:
    √ 耳廓软骨活检软骨可见退行性变,局灶见2个中性粒细胞,另见纤维结缔组织,间质少数慢性炎细胞浸润。


   诊断:复发性多软骨炎(耳廓软骨、鼻软骨、甲状软骨、环状软骨、气管-左右主支气管-支气管、肋软骨受累)
   ◇ 治疗:甲强龙40mg Qd静脉点滴,环磷酰胺400mg Q2W静脉点滴,乌美溴铵维兰特罗吸入剂吸入,患者咳嗽、呼吸困难改善,出院后序贯口服强的松50mg Qd治疗,定期环磷酰胺静脉点滴。

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发表于 2021-8-25 10:30 |显示全部楼层

RE: 咳嗽、咳痰、呼吸困难(2021年第三期,第四部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2021-8-25 10:33 编辑

病例摘要(第四部分)


   总结点评:

   支气管哮喘是临床常见病、多发病,但呼吸困难、喘鸣音、支气管舒张试验阳性并非哮喘独有。对于临床有哮喘样症状、常规哮喘药物控制不佳特别是对全身糖皮质激素治疗依赖的“哮喘”患者,一定需要更全面地进行鉴别诊断,包括上气道梗阻、复发性多软骨炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎等疾病都需要予以考虑。

   复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见自身免疫性疾病,特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。临床表现多样,发病机制尚不十分明确,多隐匿起病,可骤发或突然加重。喉气管受累早期表现为咳嗽、声音嘶哑及活动后呼吸困难,CT可表现为喉、气管、支气管管壁增厚、密度增高、钙化,气管壁增厚,气管弥漫性或局限性变形、狭窄,如软骨环破坏严重,呼气末气道塌陷,有一定特征性。气管镜下可见气道狭窄、部分软骨环消失、黏膜增厚、充血水肿。耳部受累最常见,累及耳软骨表现为外耳疼痛、肿胀,累及内耳则可出现听力下降及眩晕。鼻部受累表现为鼻部肿痛,可伴鼻塞、流涕等,反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,形成“鞍鼻”畸形。最经典的诊断标准为为1975年McAdam诊断标准:①双耳软骨炎;②非侵蚀性多关节炎;③鼻软骨炎;④眼炎,包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等;⑤喉和(或)气管软骨炎;⑥耳蜗和(或)前庭受损,表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。有上述标准3条或3条以上,并由活组织病理检查证实可确诊;如临床表现明显,无需每例患者均行软骨活组织病理检查而可诊断。近年18F-FDG PET-CT越来越受到关注,已成为诊断RP重要手段之一。RP患者18F-FDG PET-CT检查可于病变部位发现FDG浓聚,并可结合CT检查判断气管病变程度。可早期诊断,能更早发现CT检查无法发现病变,缩短诊断时间,还可通过对比SUV值评估疾病活动程度以及治疗方式是否有效。

   该患者虽有典型哮喘样症状,肺功能提示阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阳性,但呈现激素依赖性。外院胸部CT可见气管-支气管管壁进行性增厚,管腔狭窄,呈“剑鞘样”改变,加上典型鞍鼻表现,耳廓软骨肿胀,高度怀疑复发性多软骨炎,经吸气呼气相CT对比、支气管镜下典型改变、耳廓软骨活检、PET-CT多发软骨葡萄糖代谢增高,诊断明确。病情急性发展,对激素依赖,加用免疫抑制剂治疗。

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